牛！單個(gè)基因就可幫助抵御神經(jīng)變性疾病的發(fā)生

來源：生物谷作者：人氣：-發(fā)表時(shí)間：2016-08-03 09:22:00【大中小】

最近，一項(xiàng)發(fā)表于國際雜志Cell上的研究報(bào)告中，來自格拉斯格大學(xué)的研究人員通過研究揭示了細(xì)胞如何保護(hù)自身免于“蛋白聚集團(tuán)塊”的產(chǎn)生，而這些蛋白團(tuán)塊是引發(fā)包括阿爾茲海默氏癥、帕金森疾病及亨廷頓氏癥等在內(nèi)的神經(jīng)變性疾病的根源；本文研究中研究者揭示了基因UBQLN2的特殊角色，以及該基因如何幫助機(jī)體移除毒性蛋白聚集物而免于神經(jīng)變性疾病的發(fā)生。

文章中，利用生物化學(xué)、細(xì)胞生物學(xué)及復(fù)雜的小鼠模型進(jìn)行研究，研究人員發(fā)現(xiàn)，基因UBQLN2的主要功能就是幫助細(xì)胞清除危險(xiǎn)性的蛋白聚集物，該基因首先可以纏結(jié)蛋白聚集物，隨后通過打碎這些聚集物來抑制后期蛋白的聚集。蛋白質(zhì)團(tuán)塊的形成是機(jī)體自然老化過程的一部分，但其正常情況下的纏結(jié)和處理過程都是通過基因UBQLN2來完成的；然而當(dāng)該基因突變或者發(fā)生故障時(shí)，其就不再幫助細(xì)胞清除這些毒性的蛋白質(zhì)聚集物了，從而就會(huì)引發(fā)神經(jīng)變性疾病的發(fā)生。

基因UBQLN2的主要功能就是幫助細(xì)胞清除危險(xiǎn)性的蛋白聚集物

研究者Thimo Kurz表示，基因UBQLN2的功能和許多神經(jīng)變性疾病直接相關(guān)，比如帕金森疾病、阿爾茲海默氏癥及亨廷頓氏癥等。神經(jīng)變性疾病患者大腦細(xì)胞中通常會(huì)出現(xiàn)明顯的蛋白質(zhì)聚集物，利用小鼠來模擬人類亨廷頓氏癥進(jìn)行研究，我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)UBQLN2基因突變時(shí)，其就不能夠幫助神經(jīng)細(xì)胞來移除有害的蛋白質(zhì)聚集物了。

此前研究結(jié)果表明，當(dāng)UBQLN2出現(xiàn)錯(cuò)誤時(shí)就會(huì)導(dǎo)致肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥及額顳葉癡呆的發(fā)生，然而截止到這項(xiàng)研究進(jìn)行時(shí)研究者都并不是完全理解為何該基因的突變會(huì)引發(fā)上述疾病的發(fā)生。如今科學(xué)家們精確解析了基因UBQLN2的工作機(jī)制，同時(shí)也闡明了該基因?qū)C(jī)體的重要性；研究者希望本文研究或?yàn)楹笃陂_發(fā)治療神經(jīng)變性疾病的新型療法提供新的線索。

最后研究者Roland Hjerpe說道，我們的研究揭示了基因UBQLN2在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中所扮演的關(guān)鍵角色；同時(shí)這項(xiàng)研究也揭示了神經(jīng)細(xì)胞如何利用特殊機(jī)制來處理細(xì)胞中的蛋白質(zhì)聚集物，這對(duì)于深入剖析神經(jīng)變性疾病的發(fā)病機(jī)制，以及開發(fā)相應(yīng)的干預(yù)措施或提供一定幫助和希望。

原文來源

UBQLN2 Mediates Autophagy-Independent Protein Aggregate Clearance by the Proteasome